Categories Navigation

Санпросвет работа

Asset Publisher

Врождѐнный гипотиреоз

Частота встречаемости врожденного гипотиреоза  составляет 1 случай на 3500–4000 новорождѐнных. Ранняя диагностика  стала возможной благодаря внедрению государственной системы неонатального скрининга на врождѐнный гипотиреоз. Скрининг позволяет поставить диагноз в первые недели жизни ребѐнка и избежать тяжѐлых и необратимых последствий. С 1992 г. в России проводят скрининг новорождѐнных на гипотиреоз. Врождѐнный гипотиреоз выявляют с частотой 1:4000. Для скрининганаибольшее распространение получили исследования уровней ТТГ и Т4. Кровь забирается путѐм чрезкожной пункции (чаще из пятки) на 4–5 день после рождения (не раньше). Более раннее взятие крови (всвязи с практикующейся ранней выпиской из роддома) недопустимо, в связи с частыми ложноположительными результатами исследования. У недоношенных детей оптимальным сроком взятия крови на ТТГ являются 7–14 сутки жизни. В детском возрасте клиника гипотиреоза также зависит от времени
возникновения заболевания. Врожденный гипотиреоз у новорождѐнных проявляется следующими симптомами:

  • большая масса тела при рождении (более 3500 г);
  • отѐчное лицо, веки, полуоткрытый рот с широким «распластанным»
  • языком;
  • локализованные отѐки в виде плотных «подушечек» в надключичных
  • ямках, тыльных поверхностях кистей, стоп;
  • низкий, грубый голос при плаче, крике;
  • затянувшаяся желтуха;
  • признаки незрелости при доношенной по срокам беременности.

В дальнейшем (на 3–4 месяце жизни) появляются другие клинические
симптомы:

  • сниженный аппетит, затруднения при глотании;
  • плохая прибавка массы тела;
  • метеоризм, запоры;
  • сухость, бледность, шелушение кожных покровов;
  • гипотермия (холодные кисти, стопы);
  • ломкие, сухие, тусклые волосы;
  • мышечная гипотония.

Симптоматика поздно проявляющегося врождѐнного или приобретѐнного гипотиреоза у детей. У детей более старшего возраста (после 5–6-го месяца) клинические проявления гипотиреоза приближаются к таковым у взрослых. Вместе с тем при отсутствии лечения на первый план выступает нарастающая задержка психомоторного, физического, а затем и полового развития. Пропорции тела приближаются к хондродистрофическим, отстаѐт развитие лицевого скелета, запаздывает прорезывание и смена зубов. Типично резкое отставание костного возраста от паспортного (иногда на 5–7 лет и более), при этом костный возраст задерживается даже в большей степени, чем рост. Отличительной, характерной только для гипотиреоза особенностью является нарушение обычной последовательности появления точек окостенения (эпифизарный дисгенез).

Лечение врождѐнного гипотиреоза должно быть начато как можно раньше, не позднее 4-й недели жизни ребѐнка, так как лишь в этом случае возможно полноценное интеллектуальное развитие. Следует помнить, что потребность в тиреоидных гормонах в пересчѐте на массу тела у детей намного выше, чем у взрослых. Адекватность дозы оценивается по клиническим параметрам, а также уровню ТТГ.

Критерии адекватности дозы тироксина у детей первого года жизни:

  • уровень ТТГ (нормализуется через 3–4 недели после начала лечения);
  • уровень Т4 (нормализуется через 1–2 недели после начала лечения);
  • нормальная прибавка роста и массы тела;
  • отсутствие запоров;
  • нормальное психическое развитие.

Критерии адекватности дозы тироксина у детей старше 1 года:

  • нормальный уровень ТТГ;
  • нормальный уровень Т4;
  • нормальная динамика роста;
  • показатели дифференцировки скелета;
  • отсутствие запоров;
  • частота пульса;
  • нормальное психическое развитие.

Врач-эндокринолог: Тараскина Т.А.

20 January 2025, 15:00
24 January 2025, 14:59