Санпросвет работа

Выявляемость первичного гиперпаратиреоза (ПГПТ) среди женщин детородного возраста составляет около 8 на 100000 чел./год, среди беременных - 0,15 до 1,4%. В 67% случаев ПГПТ во время беременности приводит к осложнениям со стороны матери и в 80% к развитию патологии у плода. Летальность плода или новорожденного может достигать 20-30%. Диагноз ПГПТ при беременности рекомендуется устанавливать на основании повышения уровня альбумин-скорректированной и/или ионизированной формы кальция (при двукратном измерении) в сочетании с повышением уровня паратироиодного гормона.              Гиперкальциемия относится к одним из основных биохимических маркеров ПГПТ.

При беременности в результате активного транспорта кальция от матери к плоду и повышения его экскреции с мочой, гипоальбуминемии уровень общего кальция может снижаться, что значимо затрудняет своевременную постановку диагноза. Таким образом, первичная диагностика ПГПТ при беременности должна основываться на оценке кальциемии с определением ионизированной и/или альбумин- скорректированной формы кальция, являющихся наиболее информативным показателем.

Диагноз ПГПТ должен быть заподозрен при выявлении повышения альбумин-скорректированного или ионизированного кальция, при гипофосфатемии в сочетании с увеличением уровня иПТГ. Кроме того, обследование на предмет гиперпаратиреоза должно проводиться в случае любых метаболических нарушений костной системы, при нетравматических переломах, при рецидивирующей мочекаменной болезни, при стойком панкреатите и рецидивирующих язвах желудка или двенадцатиперстной кишки, при инсипидарном синдроме. Проведение ультразвукового исследования ОЩЖ у беременных пациенток с ПГПТ рекомендуется в качестве основного метода топической диагностики.

Основным методом топической диагностики ПГПТ при беременности является ультразвуковое исследование (УЗИ) шеи. Компьютерная томография, сцинтиграфия околощитовидных желез, магнитно-резонансная томография обычно не используются из-за потенциального риска для плода. Радиационные риски зависят от срока беременности и поглощенной дозы. Они максимальны во время органогенеза и раннем внутриутробном периоде, несколько снижаются во втором и минимальны в третьем триместре. Облучение в утробе матери ассоциировано с повышенным риском аномалий развития плода, умственной отсталости, ограничения роста, потери беременности или развития рака вследствие ионизирующего излучения.

В четверти случаев ПГПТ при беременности может протекать бессимптомно и проявляться только в виде лабораторно зафиксированной мягкой гиперкальциемии. Однако, развитие клинических проявлений коррелирует со степенью выраженности  гиперкальцемии и характеризуется как костными, так и висцеральными нарушениями. Нефролитиаз - наиболее частое проявление ПГПТ во время беременности (26-36%). К другим нарушениям относятся депрессия, запоры, низкотравматичные переломы, нарушения ритма сердца у матери, панкреатит, гиперкальциемический криз или неукротимая рвота беременных. В ряде случаев отсутствие своевременной диагностики и лечения заболевания приводит к развитию острой почечной и сердечно-сосудистой недостаточности. Поражение центральной нервной системы возникает только при крайне выраженной гиперкальциемии и проявляется психозами, изменением сознания от сумеречного до комы. Артериальная гипертензия и преэклампсия наблюдается у 25% беременных женщин с манифестной формой ПГПТ.

Гиперкальциемический криз – наиболее опасное осложнение первичного гиперпаратиреоза во время беременности, который чаще развивается в раннем послеродовом периоде после прекращения оттока материнского кальция через плаценту к плоду. В этих случаях уровень кальция обычно превышает 3,5 ммоль/л, сопровождается тошнотой, рвотой, крайне выраженной слабостью и психическими расстройствами. Гиперкальциемический криз ассоциирован в 25% наблюдений с перинатальной смертностью и в 50% - с неонатальной тетанией. В ряде случаев развивается уремия, приводящая к летальному исходу. Осложнения со стороны плода отмечаются в 80% случаев ПГПТ у беременных, не получивших своевременное патогенетическое лечение. Наиболее частым и серьезным осложнением материнской гиперкальциемии является гипокальциемия новорожденных, развивающаяся вследствие подавления развития ОЩЖ плода и проявляющаяся как тетанией, так и мертворождением. Перинатальные осложнения могут развиваться в 46% наблюдений, неонатальные осложнения – в 45%. Тетания является основной причиной смертности. К другим фетальным осложнениям относятся преждевременные роды (13%), внутриутробная задержка неонатальная тетания (25%), мертворождение и редко стойкий гипопаратиреоз.

При наличии абсолютных показаний к хирургическому лечению пациентам с ПГПТ во время беременности рекомендуется проводить паратиреоидэктомию во втором триместре. Хирургическое лечение является единственным эффективным методом при повышении уровня альбумин-скорректированного кальция более 0,25 ммоль/л относительно верхней границы референсного диапазона, установленной в данной лаборатории. Паратиреодиэктомия эффективно устраняет стойкую гиперкальциемию матери и как следствие уменьшает риски развития осложнений у плода. Консервативная терапия ПГПТ во время беременности может приводить к увеличению частоты неонатальных осложнений (53%) по сравнению с хирургическим удалением аденомы ОЩЖ (12,5%). Хирургическое лечение оптимально проводить во втором триместре беременности, когда завершен органогенез и риск преждевременных родов по сравнению с третьим триместром значимо ниже. Тем не менее, при выявлении ПГПТ в третьем триместре беременности вопрос о целесообразности хирургического лечения остается спорным и должен решаться в индивидуальном порядке. В случае, если операция может быть отсрочена (умеренно выраженная гиперкальциемия), хирургическое удаление образования ОЩЖ должно быть выполнено как можно раньше после родоразрешения с целью предупреждения гиперкальцемического криза. В ряде случаев требуется одновременное выполнение кесарева сечения и паратиреоидэктомии, что снижает риски как для плода, так и для матери. Эффективность паратиреоидэктомии в профильном учреждении достигает 95%, при этом риск послеоперационных осложнений составляет всего 1-3% (парез возвратного нерва, гипокальцемия). Интраоперационное иПТГ необходимо для оценки радикальности операции.

Консервативное ведение ПГПТ во время беременности может быть рекомендовано пациентам в случае бессимптомного течения заболевания и повышения уровня кальция не более чем на 0,25 ммоль/л (1 мг/дл) относительно верхней границы референсного диапазона с соблюдением достаточного питьевого режима и под регулярным контролем показателей фосфорно-кальциевого обмена.

Врач- эндокринолог Тараскина  Т.А.