Санпросвет работа

Целиакия (синоним - глютеновая энтеропатия) - хроническое генетически детерминированное аутоиммунное поражение тонкого кишечника, характеризующееся стойкой непереносимостью специфических белков зерна некоторых злаковых культур с развитием атрофии и связанного с нею синдрома нарушенного всасывания.

Основным этиологическим фактором развития целиакии является белковый компонент глютен (синоним - клейковина) некоторых злаковых культур. Токсичными для больных являются растворимые в этаноле белки зерна пшеницы (глиадины), ржи (секалины) и ячменя (хордеины), которые объединены в медицинской литературе общим названием «глютен». В настоящее время накоплено достаточно данных, позволяющих расценивать целиакию как генетически детерминированное заболевание. Среди ближайших родственников больных частота целиакии составляет 20%, а  среди монозиготных близнецов достигает 86%. Доказана ассоциация целиакии с антигенами главного комплекса гистосовместимости человека (HLA). Гаплотип HLA-DQ2 выявляется у 90-95% пациентов, HLA-DQ8 - у остальных 5-10%. Отсутствие в генотипе типичных для целиакии аллелей делает развитие заболевание крайне маловероятным.

В соответствии с клинической картиной и результатами лабораторных исследований принято выделять следующие формы заболевания:

1. Типичную целиакию, характеризующуюся наличием в клинической картине симптомов мальабсорбции: хронической диареи, истощения, «дефицитных» симптомов как следствие нарушения всасывания минеральных веществ и витаминов;
2. Атипичную целиакию, при которой гастроинтестинальные симптомы отсутствуют или слабо выражены, в то время как в клинической картине на первое место выходят внекишечные проявления, такие как остеопороз, анемия, бесплодие, неврологические симптомы и др. При типичной и атипичной форме заболевания гистологическая картина характеризуется наличием атрофической энтеропатии, а в сыворотке крови определяется повышенный уровень специфических антител. Надо отметить, что «атипичные» формы заболевания встречаются значительно чаще «типичных».

Рефрактерная целиакия характеризуется отсутствием ответа (клинического, серологического, морфологического) на безглютеновую диету.

Выделяют периоды заболевания:

1. Латентный,
2. Клинической манифестации (активный),
3. Ремиссии.

Латентный период продолжается от момента введения глютена до начала клинических проявлений заболевания и может продолжаться от нескольких дней до многих лет. Чаще не диагностируется, может быть выявлен при целенаправленном диагностическом поиске в группах риска.

Активный период (период клинической манифестации). Период неполной ремиссии (начальная ремиссия) наступает, как правило, спустя 3 – 6 месяцев после назначения строгой безглютеновой диеты; отмечается уменьшение выраженности основных симптомов, снижение титров специфических антител.

Период полной ремиссии (клинико-серологическая, морфологическая ремиссия) возможен не ранее чем через 1 – 1,5 года от начала строгой безглютеновой диеты и характеризуется отсутствием специфических антител и нормализацией морфологической структуры слизистой оболочки тонкой кишки. При несоблюдении безглютеновой диеты заболевание вновь переходит в активный период.

Наиболее яркие симптомы заболевания, как правило, отмечаются у детей первых лет жизни,  но могут встречаться и у взрослых:

• гастроинтестинальные симптомы: диарея, обильный, зловонный, пенистый стул, полифекалия, стеаторея, боли в животе, метеоризм, стойкие запоры;
• гематологические проявления: рефрактерная к терапии железодефицитная, фолиево, В12 дефицитная анемия;
• изменения со стороны кожи и слизистых: герпетиформный дерматит («кожная» форма целиакии), алопеция, витилиго, рецидивирующий афтозный стоматит, хейлиты, сухость кожи, нарушения роста ногтей и волос (как проявление полигиповитаминоза);
• изменения со стороны костной системы: боли в костях и в суставах, остеопороз, остеомаляция, повторные переломы, множественный кариес, дефекты зубной эмали;
• неспецифические симптомы: депрессия: хроническая усталость, слабость, утомляемость;
• раздражительность нарушения репродуктивной системы: женское и мужское бесплодие,  невынашивание беременности, спонтанные аборты, мертворождения.

В клинической картине целиакии не имеется ни одного симптома, который бы встречался у 100% больных, что часто приводит к диагностическим ошибкам.

Своевременное выявление целиакии и назначение безглютеновой диеты у пациентов из групп риска может предотвратить как прогрессирование основного заболевания, так и развитие тяжелых необратимых осложнений целиакии, включая Т-клеточную лимфому и другие виды злокачественных новообразований (аденокарцинома желудка и кишечника, сквамозный рак пищевода).

Диагностика. Целиакия характеризуется появлением в сыворотке специфичных антител, к которым относятся антитела к тканевой трансглутаминазе (anti-tTG), антитела к эндомизию (EMA), антитела к деамидированным пептидам глиадина (anti-DPG). Рекомендуется выполнение серологических исследований пациентам, находящимся на глютенсодержащей диете с целью исключения ложно-отрицательных результатов.

Рекомендуется обязательное определение уровня общего IgA в сыворотке крови при первичном серологическом обследовании, с учетом частой ассоциации целиакии с селективным дефицитом IgA. Рекомендуется определение уровня специфических антител класса IgG (anti-tTG, EMA, antiDPG) у пациентов с подтвержденным низким уровнем общего IgA.
Необходимо выполнение эндоскопического исследования с забором биоптатов слизистой тонкой кишки пациентам с сильным подозрением на целиакию и/или повышением концентрации специфических антител в сыворотке для гистологической верификации диагноза целиакии.

Генетическое исследование предполагает выявление наличия у пациента характерных аллелей HLADQ2/DQ8. Генетическое типирование может быть использовано для исключения диагноза целиакии в сложных диагностических случаях. Ценность генетических маркеров при этом определяется тем, что они не зависят от того, находится ли пациент в момент исследования на безглютеновой диете или нет. В случае повышения уровня anti-tTG в 10 и более раз и положительном титре EMA диагноз целиакии может быть подтвержден специалистом без проведения морфологического исследования даже в отсутствии характерных симптомов заболевания.

Лечение. Единственным методом лечения целиакии и профилактики ее осложнений в настоящее время является строгая пожизненная безглютеновая диета. Рекомендуется строгое пожизненное соблюдение безглютеновой диеты при подтвержденном диагнозе целиакии пациентам с наличием симптомов заболевания. В основе элиминационной диетотерапии лежит полное исключение из рациона питания продуктов, содержащих глютен или его следы. Принципиально важным является отказ от употребления не только тех продуктов, которые содержат «явный» глютен (хлеб, хлебобулочные и кондитерские изделия, макаронные изделия, пшеничная/манная, ячневая/перловая крупы, булгур, кус-кус, полба, спельта, тритикале, камут) , но и тех, которые содержат «скрытый» глютен, который используется в качестве пищевой добавки в процессе производства.

Нетоксичными злаками при целиакии являются рис, гречиха, кукуруза, пшено, амарант, киноа, монтина, чумиза, саго, сорго, тэфф, при условии отсутствия загрязнения (контаминации) их глютеном в процессе сбора урожая, транспортировки, складирования и переработки. Безопасными являются мука и крахмалы, приготовленные из корнеплодов: картофеля, маниоки, тапиоки, батата, бобовых: бобов, фасоли, гороха, сои, различных орехов. Вопрос о токсичности овса для больных целиакией остается открытым. Наиболее распространено мнение, что авенины овса не токсичны, однако овсяная крупа часто контаминирована примесями других злаков, особенно пшеницы. Рекомендуется: исключение овса из диеты больных целиакией, за исключением специального безглютенового овса, выращенного и обработанного в специальных условиях, исключающих контаминацию глютеном.

Исходы и прогноз Поздняя диагностика значительно увеличивает риск развития серьезных осложнений, таких как бесплодие, остеопороз, неврологические нарушения и онкологические заболевания (в частности, Т-клеточной лимфомы тонкой кишки). При строгом пожизненном соблюдении безглютеновой диеты прогноз благоприятный. При строгом соблюдении безглютеновой диеты более 5 лет риск онкологических заболеваний приближается к популяционному. Риск возникновения аутоиммунных заболеваний (в особенности аутоиммунного тиреоидита и сахарного диабета 1 типа) и остеопороза остается повышенным, что необходимо учитывать при диспансерном наблюдении.

​​​​​​​Врач - гастроэнтеролог Глухова Н.А.