Здоровый образ жизни

Часто для цивилизованного человека понятие «инцестный брак» звучит как дикость, которая никоим образом его не касается. Однако в прошлом кровнородственные супружеские отношения были настолько распространены, что их отголоски дошли до некоторых современных этнических групп.

Ответы на самые волнующие вопросы о здоровье детей, рожденных от таких союзов, а также о будущем их потомков.

Традиции малочисленных народов и крупных династий:

Наверняка вы уже слышали о возможном существовании одной необычной традиции малочисленных народов Севера. Она заключалась в том, что хозяин приглашал забредшего в их края гостя (а это случалось очень редко) в свое жилище, чтобы тот… разделил постель с его женой.

Таким образом маленький народ, в пределах которого было много родственников, обновлял родовую кровь и имел возможность избежать генетического вырождения.

Проблема инцестных браков не была проблемой лишь отдельных племен. Кровосмешения были (и, кстати, до сих пор есть) и в цивилизованном мире…

Что происходит с генами ребенка, рожденного от инцеста?

В странах, где подобные союзы – норма, часто выявляются редкие рецессивные заболевания. Механизм их передачи заключается в том, что внешне здоровые родители, являющиеся носителями одной дефектной копии гена, могут передать их своему ребенку в гомозиготной форме.

Говоря простым языком, малыш получает сразу две дефектные копии и унаследует аутосомно-рецессивное заболевание.

К счастью, в обычной жизни встреча двух носителей патологического гена – явление редкое. Но вероятность повышается, если носитель вступает в брак с родственником.

Насколько высок риск рождения больного ребенка в таких семьях?

Чем ближе родство между супругами, тем выше вероятность того, что они являются носителями одного и того же мутантного гена.

Например,

• для двоюродных братьев и сестер риск рождения больного ребенка составляет  – 6,25%,

• для племянника с тетей – 12,5%,

• для родных братьев и сестер – 25%.

Для семей, не состоящих в близкородственном браке, общий риск мертворождений, младенческой и детской смертности или врожденных пороков развития равен примерно 2,5%, риск умственной отсталости составляет еще 3%.

Чем чаще всего болеют потомки тех, кто вступал в кровосмесительные союзы?

Наиболее ярким примером наследственного заболевания, передающегося в кровнородственных браках, является гемофилия.

Гемофилия относится к так называемым Х-сцепленным рецессивным заболеваниям. Что это значит?

У мужчины с этой патологией:

• все дочери будут являться носительницами дефектного гена, но по причине наличия второй здоровой Х-хромосомы не будут больны;

• все сыновья будут здоровы, поскольку унаследуют здоровую У-хромосому.

Для женщин-носительниц:

• риск рождения больного сына составляет 50%;

• риск передачи дочерям мутантного гена составляет 50% (то есть дочери будут такими же носительницами, как и мать).

Х-сцепленные заболевания характеризуются тем, что ими болеют мужчины, являющиеся родственниками по женской (материнской) линии.

К симптомам гемофилии относят:

• подкожные и внутримышечные кровоизлияния;

• кровоизлияния в крупные суставы конечностей (чаще всего в локтевые и коленные);

• кровотечения при травмах и хирургических вмешательствах.

Без необходимого лечения суставы деформируются, развивается артрит.

Существует ли зависимость от национальности?

Да, в разных популяциях есть свои особенности генофонда.

Например, в определенных этнических группах (армяне, турки, евреи-сефарды) распространено такое аутосомно-рецессивное заболевание, как периодическая болезнь. Каждый десятый человек является носителем дефектной копии гена.

В Иране зарегистрирована высокая частота (1 из 3627) рождаемости детей с фенилкетонурией.

У финнов обнаружено более 20 форм уникальной рецессивной патологии. У евреев-ашкенази – не менее 10.

Правда ли, что дети, рожденные от кровосмесительных союзов, имеют специфическую внешность?

Да, множественные кровнородственные браки приводят к развитию генетических заболеваний и к особенностям во внешности. Отсутствие ногтей и шестой пальчик – это не такие страшные последствия, но все же это серьезные отклонения.

Произошло накопление мутаций в гене, ответственном за развитие эктродактилии.

Эктродактилия – аутосомно-доминатное заболевание. Если один из супругов болен, риск появления на свет ребенка с этой патологией составляет 50%. К симптомам эктродактилии относят:

• недоразвитие или отсутствие одного или нескольких пальцев;

• деформацию или отсутствие пястных костей (остова кисти) или плюсневых костей (среднего отдела стопы) с образованием расщелины.

При этом кисть напоминает клешню, а стопа приобретает двупалый вид.

Что ждет народы, у которых практиковалось кровосмешение – устойчивость к мутациям или вырождение?

Многие хромосомные и доминантные мутации полностью элиминируются (утрачиваются) в результате естественного отбора: их носители либо не доживают до репродуктивного возраста, либо не могут иметь детей.

С исчезновением аутосомно-рецессивных заболеваний дело обстоит сложнее, поскольку в таком случае у детей присутствуют две патологические копии гена, которые не исчезнут в популяции на протяжении нескольких поколений.

Существуют ли болезни, которые появились в результате кровосмешений и теперь передаются обычным людям?

На протяжении всей истории человечества в разных популяциях был как больший, так и меньший процент близкородственных браков.

Появлялись мутации как «вредные», приводящие к наследственным заболеваниям, так и «полезные».

Одно заболевание может быть обусловлено десятками и даже тысячами изменений как в одном, так и в разных генах.

Поэтому однозначных данных, свидетельствующих о том, что какие-то определенные патологии появились в результате кровнородственных браков, нет.

В каждой изолированной популяции с эндогамными браками (то есть союзами исключительно в пределах сообщества) преобладают свои мутации по наследственной патологии.

Медицинский психолог Васякина Н.Г.